ප්රභේද Creutzfeldt-Jakob රෝගය (vCJD), පළමු වරට 1996 දී එක්සත් රාජධානියේදී අනාවරණය විය. bovine spongiform encephalopathy (BSE හෝ 'පිස්සු ගව' රෝගය) සහ Zombie මුවන් රෝගය හෝ නිදන්ගත අපතේ යාමේ රෝගය (CWD) දැනට ප්රවෘත්තිවල ඇති පොදු දෙයක් ඇත - රෝග තුනේ රෝග කාරකයන් බැක්ටීරියා හෝ වෛරස් නොව 'ප්රියොන්' ලෙස හඳුන්වන 'විකෘති' ප්රෝටීන වේ.
ප්රියාන් ඉතා බෝවන අතර සතුන් (BSE සහ CWD) සහ මිනිසුන් (vCJD) අතර මාරාන්තික, සුව කළ නොහැකි ස්නායු විකෘතිතා රෝග සඳහා වගකිව යුතුය.
| Prion යනු කුමක්ද? 'ප්රියොන්' යන වචනය 'ප්රෝටීන් ආසාදිත අංශු' යන්නෙහි කෙටි යෙදුමකි. Prion Protein Gene (PRNP) කේතනය කරයි a ප්රෝටීන් ප්රියොන් ප්රෝටීන් (PrP) ලෙස හැඳින්වේ. මිනිසා තුළ, ප්රියාන් ප්රෝටීන් ජානය PRNP වර්ණදේහ අංක 20 හි පවතී. සාමාන්ය ප්රියොන් ප්රෝටීනය සෛල මතුපිට පවතින බැවින් PrP ලෙස දැක්වේ.C. බොහෝ විට ප්රියාන් ලෙස හඳුන්වන 'ප්රෝටීන් ආසාදිත අංශුව' ප්රියාන් ප්රෝටීන් PrP හි වැරදි ලෙස නැමුණු අනුවාදයකි.C සහ PrP ලෙස දැක්වේSc (බැටළුවන්ගේ සීරීම් රෝගයේදී අනාවරණය වූ රෝගයට අදාළ සීරීම් ස්වරූපය හෝ අසාමාන්ය ස්වරූපය නිසා Sc). තෘතීයික හා චතුරස්ර ව්යුහය සෑදීමේදී ඇතැම් විට දෝෂ ඇති වන අතර ප්රෝටීන වැරදි ලෙස නැවී හෝ වැරදි හැඩයට පත් වේ. මෙය සාමාන්යයෙන් අලුත්වැඩියා කර චැපෙරෝන් අණු මගින් උත්ප්රේරණය කරන ලද මුල් ආකෘතියට නිවැරදි කරනු ලැබේ. වැරදි ලෙස නැමුණු ප්රෝටීනය අලුත්වැඩියා නොකළහොත්, එය ප්රෝටෝලිසිස් සඳහා යවනු ලබන අතර සාමාන්යයෙන් දිරාපත් වේ. කෙසේ වෙතත්, වැරදි ලෙස නැමුණු ප්රියොන් ප්රෝටීන් ප්රෝටියෝලිසිස් වලට ප්රතිරෝධයක් ඇති අතර එය දිරාපත් නොවී පවතින අතර සාමාන්ය ප්රියොන් ප්රෝටීන් PrP පරිවර්තනය කරයි.C PrP ආකාරයේ අසාමාන්ය scrapie කිරීමටSc මිනිසුන්ගේ සහ සතුන්ගේ ස්නායු රෝග කිහිපයක් ඇති කරන ප්රෝටියෝපති සහ සෛල අක්රියතාව ඇති කරයි. සීරීම් ව්යාධිජනක ස්වරූපය (PrPSc) ව්යුහාත්මකව සාමාන්ය ප්රියොන් ප්රෝටීන් වලට වඩා වෙනස් වේ (PrPC) සාමාන්ය ප්රියොන් ප්රෝටීන් වල 43% ඇල්ෆා හෙලිස් සහ 3% බීටා ෂීට් ඇති අතර අසාමාන්ය scrapie ආකෘතියේ 30% ඇල්ෆා හෙලික්ස් සහ 43% බීටා ෂීට් ඇත. PrP හි ප්රතිරෝධයSc ප්රෝටීස් එන්සයිමයට බීටා පත්රවල අසාමාන්ය ලෙස ඉහළ ප්රතිශතයක් ආරෝපණය වේ. |
නිදන්ගත නාස්ති කිරීමේ රෝගය (CWD), එය ද හැඳින්වේ Zombie මුවන් රෝගය මුවන්, එල්ක්, රින්ඩර්, සිකා මුවන් සහ මූස් ඇතුළු ගැබ්ගෙල සතුන්ට බලපාන මාරාන්තික ස්නායු විකෘති කිරීමේ රෝගයකි. බලපෑමට ලක් වූ සතුන් බර අඩු වීම සහ අනෙකුත් ස්නායු රෝග ලක්ෂණ වලට තුඩු දෙන දැඩි මාංශ පේශි ක්ෂය වීමෙන් පීඩා විඳිති.
1960 ගණන්වල අගභාගයේ සොයාගැනීමේ සිට, CWD යුරෝපයේ (නෝර්වේ, ස්වීඩනය, ෆින්ලන්තය, අයිස්ලන්තය, එස්තෝනියාව, ලැට්වියාව, ලිතුවේනියාව සහ පෝලන්තය), උතුරු ඇමරිකාව (ඇමරිකා එක්සත් ජනපදය සහ කැනඩාව) සහ ආසියාව (දකුණු කොරියාව) බොහෝ රටවල ව්යාප්ත විය.
සීඩබ්ලිව්ඩී ප්රියොන් එක වර්ගයක් නැත. අද දක්වා විවිධ වර්ග දහයක් සංලක්ෂිත වේ. නෝර්වේ සහ උතුරු ඇමරිකාවේ සතුන්ට බලපාන වික්රියාව වෙනස් වන අතර ෆින්ලන්ත මූස් වලට බලපාන වික්රියා ද වෙනස් වේ. තවද, අනාගතයේදී නව වික්රියා මතුවීමට ඉඩ ඇත. ගැබ්ගෙලෙහි මෙම රෝගය නිර්වචනය කිරීම සහ අවම කිරීම සඳහා මෙය අභියෝගයක් වේ.
CWD ප්රියොන් ඉතා සම්ප්රේෂණය වන අතර එය ගැබ්ගෙල ජනගහනය සහ මානව මහජන සෞඛ්ය පිළිබඳ සැලකිලිමත් වන කරුණකි.
දැනට ප්රතිකාර හෝ එන්නත් නොමැත.
නිදන්ගත අපතේ යාමේ රෝගය (CWD) අද දක්වා මිනිසුන් තුළ අනාවරණය වී නොමැත. CWD ප්රියොන් මිනිසුන්ට ආසාදනය කළ හැකි බවට කිසිදු සාක්ෂියක් නොමැත. කෙසේ වෙතත්, සත්ව අධ්යයනයන් යෝජනා කරන්නේ CWD-ආසාදිත සතුන් ආහාරයට ගන්නා (හෝ මොළය හෝ ශරීර තරලය සමඟ ස්පර්ශ වන) මිනිස් නොවන ප්රයිමේටස් අවදානමට ලක්ව ඇති බවයි.
බොහෝ විට ආසාදිත මුවන්ගේ හෝ එල්ක්ගේ මස් පරිභෝජනය හරහා CWD ප්රියොන් මිනිසුන්ට පැතිරීමේ සම්භාවිතාව පිළිබඳ කනස්සල්ලක් පවතී. එමනිසා, එය මිනිසා තුළට ඇතුළු වීම වළක්වා ගැනීම වැදගත්ය ආහාර දාමයකි.
***
යොමුව:
- රෝග පාලනය සහ වැළැක්වීමේ මධ්යස්ථාන (CDC). නිදන්ගත නාස්ති කිරීමේ රෝගය (CWD). ලබා ගත හැක https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- ඇට්කින්සන් සී.ජේ. Et al 2016. Prion ප්රෝටීන් scrapie සහ සාමාන්ය සෛලීය ප්රියොන් ප්රෝටීන්. ප්රියොන්. 2016 ජනවාරි-පෙබරවාරි; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- සන්, ජේ.එල්., Et al 2023. ෆින්ලන්තයේ මූස් වල නිදන්ගත අපතේ යාමේ රෝගයට හේතුව ලෙස නවල් ප්රියොන් වික්රියා. නැගී එන බෝවන රෝග, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ඔටෙරෝ ඒ., Et al 2022. CWD වික්රියා මතුවීම. සෛල පටක Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- මතියසන්, සී.කේ. නිදන්ගත නාස්ති රෝග සඳහා විශාල සත්ව ආකෘති. සෛල පටක Res 392, 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}